0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

14пролапс митрального клапана этиология клиника диагностикадифференциальный диагноз лечение

14пролапс митрального клапана этиология клиника диагностикадифференциальный диагноз лечение

Синдром пролапса ( пмк ) митрального клапана называют также синдромом систолического щелчка — шума, синдромом Барлова, синдромом провисающего клапана, синдромом волнующейся митральной створки. Синдром пролапса ( пмк ) митрального клапана — это довольно распространенная и значительно варьирующая по клиническим проявлениям патология, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана — чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов. Синдром пролапса ( пмк ) митрального клапана часто встречается у больных с типичными признаками болезни Марфана или кистозного медиального некроза (гл. 197). Однако у большинства больных миксоматозная дегенерация ограничивается створками клапана, ее клинические и патологические проявления в других органах при этом отсутствуют. Процесс чаще затрагивает заднюю створку левого предсердно-желудочкового клапана и реже — переднюю створку. Кольцо клапана часто значительно расширено, во многих случаях сухожильные хорды удлинены. По-видимому, существуют различные подгруппы больных, у которых нарушения функции левого предсердно-желудочкового клапана не одинаковы по этиологии и клинической картине, а также проявляются различными типами нарушения гемодинамики. У большинства больных этиология этого синдрома неизвестна. Возможно, пролапс клапана является генетически детерминированным дефектом коллагеновой ткани; это нарушение может сопровождаться деформацией костей грудной клетки, напоминающей таковую при болезни Марфана, однако значительно менее выраженной: высоким небным сводом, изменением грудного отдела позвоночника. Причиной пролапса клапана могут служить также острая ревматическая атака, хронический ревматизм сердца, вальвулотомия, ишемическая болезнь сердца, кардиомиопатии. Синдром пролапса ( пмк ) митрального клапана выявляется также у 20 % больных с дефектом межпредсердной перегородки по типу вторичного отверстия. У некоторых больных синдром пролапса ( пмк ) митрального клапана может служить причиной существенной недостаточности клапана и дилатации левого желудочка, приводя к избыточному напряжению сосочковых мышц, что в свою очередь вызывает дисфункцию этих мышц и их ишемию, а также ишемию прилежащего миокарда. Разрыв сухожильных хорд и прогрессивное расширение митрального кольца также способе твуют возникновению клапанной недостаточности. Электрокардиографические изменения (см. ниже) и желудочковые аритмии являются следствием местных нарушений функции желудочка, связанных с увеличенным напряжением сосочковых мышц.

Пролапс митрального клапана : эпидемиология

Синдром пролапса ( пмк ) митрального клапана чаще встречается у женщин различного возраста, однако чаще 14-30 лет. Эхокардиографические исследования позволяют предположить наличие этого нарушения у 7 % лиц данной возрастной группы. Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабнрования митрального клапана; тип наследования аутосомно-доминантный. У многих больных нарушения, выявляемые с помощью эхокардиографии, не сопровождаются какими-либо клиническими проявлениями заболевания сердца, в таких случаях значимость этих нарушений неясна.

У большинства больных синдром пролапса ( пмк ) митрального клапана не сопровождается какими-либо значимыми клиническими проявлениями в течение всей жизни. Хотя выраженная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана осложняет течение данного синдрома сравнительно редко, последний является наиболее частой причиной развития тяжелой изолированной недостаточности этого клапана. У больных с синдромом пролапса ( пмк ) митрального клапана возможно возникновение аритмий, чаще всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной наджелудочковой или желудочковой тахикардии. Во время этих аритмий больные предъявляют жалобы на сердцебиение, слабость, синкопе. Внезапная смерть является очень редким осложнением. Многих больных беспокоят боли в грудной клетке, которые очень трудно интерпретировать. Боли часто возникают за грудиной, они достаточно длительные, имеют слабую связь с физической нагрузкой и редко напоминают типичную стенокардию напряжения. Сообщалось о возможности возникновения преходящих эпизодов ишемии мозга вследствие эмболии с неровной поверхности клапана. У больных, страдающих недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана, данный синдром может осложниться инфекционным эндокардитом.

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана – систолическое пролабирование митральных створок в левое предсердие. Пролапс митрального клапана может проявляться повышенной утомляемостью, головными болями и головокружением, одышкой, кардиальными болями, обмороками, сердцебиением, ощущением перебоев. Инструментальная диагностика пролапса митрального клапана основывается на данных ЭхоКГ, ЭКГ, фонокардиографии, холтеровского мониторирования, рентгенографии. Лечение пролапса митрального клапана преимущественно симптоматическое (антиаритмические, седативные средства, антикоагулянты); при выраженной регургитации показано протезирование митрального клапана.

Общие сведения

Пролапс митрального клапана – клапанный дефект, характеризующийся выбуханием одной или обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана в полость предсердия в фазу систолы. В кардиологии пролапс митрального клапана с помощью различных методов (аускультации, эхокардиографии, фонокардиографии) выявляется у 2-16% детей, чаще в возрасте 7-15 лет. Частота развития пролапса митрального клапана при различных поражениях сердца значительно выше, чем у здоровых лиц: при врожденных пороках сердца – 37%, при ревматизме – 30-47%, при наследственных заболеваниях сердца – 60-100%. Во взрослой популяции частота пролапса митрального клапана составляет 5-10%; клапанный дефект преимущественно диагностируется у женщин 35-40 лет.

Читать еще:  Аденома простаты лечение пиявками

Причины

Строго говоря, пролапс митрального клапана является не самостоятельной болезнью, а клинико-анатомическим синдромом, встречающимся при различных нозологических формах. С учетом этиологии выделяют первичный (идиопатический, врожденный) и вторичный пролапс митрального клапана.

1. Идиопатический пролапс митрального клапана обусловлен врожденной дисплазией соединительной ткани, на фоне которой также отмечаются другие аномалии клапанного аппарата (удлинение или укорочение хорд, их неправильное прикрепление, наличие дополнительных хорд и др.). Врожденный дефект соединительной ткани сопровождается структурной миксоматозной дегенерацией митральных створок и их повышенной податливостью. Дисплазия соединительной ткани вызывается различными патологическими факторами, действующими на плод:

  • ОРВИ беременной,
  • гестозами,
  • профессиональными вредностями,
  • неблагоприятной экологической обстановкой и др.
  • в 10-20% наблюдений врожденный пролапс митрального клапана наследуется по линии матери.

Пролапс митрального клапана входит в структуру некоторых наследственных синдромов (синдрома Элерса-Данлоса, синдрома Марфана, врожденной контрактурной арахнодактилии, несовершенного остеогенеза, эластической псевдоксантомы).

2. Происхождение вторичного пролапса митрального клапана может быть связано с:

В этих случаях пролапс митрального клапана является следствием приобретенного повреждения клапанных структур, папиллярных мышц, дисфункции миокарда. В свою очередь, наличие пролапса митрального клапана может обусловливать развитие митральной недостаточности.

Патогенез

Митральный клапан – двухстворчатый, разделяющий полости левого предсердия и желудочка. С помощью хорд створки клапана крепятся к папиллярным мышцам, отходящим от дна левого желудочка. В норме в фазу диастолы митральные створки провисают вниз, обеспечивая свободный ток крови из левого предсердия в левый желудочек; во время систолы под давлением крови створки поднимаются, закрывая собой левое предсердно-желудочковое отверстие.

При пролапсе митрального клапана вследствие структурной и функциональной неполноценности клапанного аппарата в фазу систолы сворки митрального клапана прогибаются в полость левого предсердия. В этом случае атриовентрикулярное отверстие может перекрываться полностью или частично – с образованием дефекта, через который возникает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие, т. е. развивается митральная регургитация.

При формировании митральной недостаточности снижается сократительная способность миокарда, что предопределяет развитие недостаточности кровообращения. В 70% случаев первичный пролапс митрального клапана сопровождается пограничной легочной гипертензией. Со стороны системной гемодинамики отмечается артериальная гипотензия. В патогенезе пролапса митрального клапана существенная роль отводится дисфункции вегетативной нервной системы, нарушению обмена веществ и дефициту ионов магния.

Классификация

С точки зрения этиологического подхода разграничивают первичный и вторичный пролапс митрального клапана. По локализации пролабирования выделяют пролапс передней, задней и обеих створок митрального клапана. С учетом наличия или отсутствия выслушиваемых звуковых феноменов говорят о «немой» и аускультативной форме синдрома.

На основании ЭхоКГ-данных различают 3 степени выраженности пролапса митрального клапана:

  • I степень – створки митрального клапана пролабируют на 3-6 мм;
  • II степень — створки митрального клапана пролабируют на 6-9 мм;
  • III степень — пролабирование митральных створок свыше 9 мм.

С учетом времени возникновения пролапса митрального клапана по отношению к систоле выделяют раннее, позднее, голосистолическое пролабирование. Степень митральной регургитации не всегда соответствует выраженности пролапса митрального клапана, поэтому классифицируется отдельно, по данным допплер-эхокардиографии:

  • I степень — митральная регургитация происходит на уровне створок;
  • II степень — волна регургитации достигает середины левого предсердия;
  • III степень — волна регургитации достигает противоположного конца предсердия.

Симптомы пролапса митрального клапана

Выраженность клинической симптоматики пролапса митрального клапана варьирует от минимальной до значительной и определяется степенью дисплазии соединительной ткани, наличием регургитации, вегетативными отклонениями. У части пациентов какие-либо жалобы отсутствуют, а пролапс митрального клапана является случайной находкой при эхокардиографии.

У детей с первичным пролапсом митрального клапана часто выявляются сопутствующие патологии, свидетельствующие о нарушении развития соединительнотканных структур:

Многие дети предрасположены к частому возникновению простудных заболеваний, ангин, обострений хронического тонзиллита.

Довольно часто пролапсу митрального клапана сопутствуют симптомы нейроциркуляторной дистонии: тахикардия и перебои в работе сердца, головокружения и обмороки, кардиалгии, вегетативные кризы, повышенная потливость, тошнота, ощущение «кома в горле» и нехватки воздуха, мигренеподобные головные боли. При значимых гемодинамических нарушениях возникает одышка, повышенная утомляемость. Течению пролапса митрального клапана свойственны аффективные нарушения: депрессивные состояния, сенестопатии, астенический симптомокомплекс (астения).

Клинические проявления вторичного пролапса митрального клапана сочетаются с симптомами основного заболевания (ревмокардитом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана и др.). Среди возможных осложнений пролапса митрального клапана встречаются жизнеугрожающие аритмии, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром (в т. ч. инсульт, ТЭЛА), внезапная смерть.

Читать еще:  Аденома простаты профилактика и лечение

Диагностика

При «немой» форме пролапса митрального клапана аускультативные признаки отсутствуют. Аскультативный вариант пролапса митрального клапана характеризуется изолированными щелчками, позднесистолическими шумами, голосистолическими шумами. Фонокардиография документально подтверждает выслушиваемые звуковые феномены.

Наиболее эффективным методом выявления пролапса митрального клапана служит УЗИ сердца, позволяющее определить степень пролабирования створок и объем регургитации. При распространенной дисплазии соединительной ткани могут выявляться дилатация аорты и ствола легочной артерии, пролапс трикуспидального клапана, открытое овальное окно.

Рентгенологически, как правило, обнаруживаются уменьшенные или нормальные размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии. ЭКГ и суточное мониторирование ЭКГ регистрируют стойкие или транзиторные нарушения реполяризации миокарда желудочков, нарушения ритма (синусовую тахикардию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию, синусовую брадикардию, синдром WPW, мерцание и трепетание предсердий). При митральной регургитации II—III степени, нарушениях сердечного ритма, признаках сердечной недостаточности проводится электрофизиологическое исследование сердца, велоэргометрия.

Пролапс митрального клапана следует дифференцировать от врожденных и приобретенных пороков сердца, аневризмы межпредсердной перегородки, миокардитов, бактериального эндокардита, кардиомиопатии. Целесообразно привлечение к диагностике и лечению пролапса митрального клапана различных специалистов: кардиолога, невролога, ревматолога.

Лечение пролапса митрального клапана

Тактика ведения пролапса митрального клапана учитывает выраженность клинических симптомов вегетативного и сердечно-сосудистого спектра, особенности течения основного заболевания. Обязательными условиями служат нормализация распорядка дня, труда и отдыха, достаточный сон, дозированные физические нагрузки. Немедикаментозные мероприятия включают аутотренинг, психотерапию, физиотерапию (электрофорез с бромом, магнием на шейно-воротниковую зону), иглорефлексотерапию, водные процедуры, массаж позвоночника.

Медикаментозная терапия при пролапсе митрального клапана преследует цели устранения вегетативных проявлений, предупреждения развития дистрофии миокарда, профилактики инфекционного эндокардита. Пациентам с выраженной симптоматикой пролапса митрального клапана назначаются седативные препараты, кардиотрофики (инозин, калия и магния аспарагинат, витамины, карнитин), бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол), антикоагулянты. При планировании малых хирургических вмешательств (экстракции зуба, тонзиллэктомии и пр.) показаны курсы превентивной антибиотикотерапии.

При развитии гемодинамически значимой митральной регургитации, прогрессировании сердечной недостаточности возникает необходимость в протезировании митрального клапана.

Прогноз и профилактика

Бессимптомное течение пролапса митрального клапана характеризуется благоприятным прогнозом. Таким пациентам показано диспансерное наблюдение и проведение динамической ЭхоКГ 1 раз в 2-3 года. Беременность не противопоказана, однако ведение беременности у женщин с пролапсом митрального клапана осуществляется акушером-гинекологом совместно с кардиологом. Прогноз при вторичном пролапсе митрального клапана во многом зависит от течения основного заболевания.

Профилактика пролапса митрального клапана предполагает исключение неблагоприятных влияний на развивающийся плод, своевременное распознавание заболеваний, вызывающих повреждение клапанного аппарата сердца.

12.Сочетаяный порок митрального клапана.Этиология. Клиника. Диагностика.Дифференциальный диагноз. Лечение.

Приобретенные пороки сердца, особенно ревматические, часто встречаются как комбинированные поражения клапанного аппарата сердца, т. е. одновременно имеется и недостаточность клапана, и сужение отверстия. Кроме того, бывает одновременное сочетанное поражение двух, а иногда и трех клапанов: митрального, аортального, трехстворчатого.

Наиболее часто встречаются комбинированный митральный порок — недостаточность митрального клапана и стеноз левого венозного отверстия. Обследуя больных, в этих случаях находят признаки и того и другого порока: один из них, как правило, преобладает; реже признаки недостаточности клапана и стеноза отверстия выражены в равной степени.

При комбинированном митральном пороке сердца рано появляются одышка и цианоз. Сердце увеличивается влево, вверх и вправо,так как при этом гипертрофируются левое предсердие и оба желудочка. При аускультации сердца звучность I тона у верхушки зависит от преобладания порока: если превалирует недостаточность митрального клапана, I тон ослабевает, если преобладает митральный стеноз, он усиливается, становится хлопающим. У верхушки выслушиваются два шума: систолический как проявление недостаточности клапана и диастолический, обусловленный стенозом отверстия.

Пульс и артериальное давление в случае преобладания митральной недостаточности практически не изменены; если же превалирует стеноз, пульс становится малым, может отмечаться понижение систолического артериального давления и повышение диастолического.

13.Сочетанный порок аортального клапана. Этиология. Клиника, Диагностика Дифферен-

Комбинированный аортальный порок сердца, как правило, является результатом ревматического эндокардита. Для него характерно наличие и систолического и диастолического шумов, выявляемых при аускультации над аортой. Сосудистые пульсации и большое пульсовое давление, типичные для аортальной недостаточности, при комбинированном поражении аорты выражены не так резко. Наряду с этим типичные для стеноза аорты малый и медленный пульс, малое пульсовое давление при комбинированном аортальном пороке также менее выражены.

Читать еще:  Аденома простаты диагностика и лечение

14.Пролапс митрального клапана Этиология. Клиника. Диагностика.Дифференциальный диагноз. Лечение

Пролапс митрального клапана (ПМК)

Этиология. Чаще неизвестна. Заболевание может быть наследственным. Часто сопутствует ревматизму, ИБС, дефекту межпредсердной перегородки, синдрому Марфана.

Патология. Избыток ткани митрального клапана с микседематозной дегенерацией и удлиненными сухожильными хордами.

Клинические проявления .Более типичны у женщин. Большинство больных не имеют каких-либо симптомов. Наиболее частые симптомы: атипичная боль в грудной клетке и различные суп-равентрикулярные и вентрикулярные аритмии. Наиболее серьезные осложнения — тяжелая МН в результате левожелудочковой недостаточности, реже — системные эмболы из тромбоцитарно-фибриновых отложений на клапане. Внезапная смерть — редкое осложнение.

Физикальное обследование. Средний или поздний систолический щелчок регистрируется близко к позднему систолическому шуму, усиливается во время пробы Вальсальвы, ослабевает при сидении на корточках или изометрическом напряжении.

ЭхоКГ. Выявляет смещение кзади задней (в отдельных случаях — передней) митральной створки в поздний период систолы.

Врачебная тактика. Больных с отсутствием симптомов необходимо обследовать повторно. Показана профилактика инфекционных эндокардитов, если имеется систолический шум. Больным с тяжелой митральной регургитацией рекомендованы восстановление клапана или его замещение; антикоагулянты применяют у пациентов с эмболиями в анамнезе.

Этиология и патогенез пролапса митрального клапана

Изучая этиологию пролапса митрального клапана, стоит отметить, что по своему происхождению данное заболевание сердца бывает первичным (идиопатическим) и вторичным.

Первичный пролапс обычно возникает в результате дисплазии соединительной ткани митрального клапана, которая нередко сопровождается и другими сердечными проблемами (микроаномалиями), нарушающими строение клапанного аппарата. Сюда можно отнести изменение структуры как самого митрального клапана, так и сосочковых мышц, изменение распределения, неравномерное прикрепление, изменение длины, а также появление добавочных хорд.

Дисплазия соединительной ткани часто развивается в ходе воздействия на плод разнообразных патологических факторов в период внутриутробного развития. Это могут быть гестозы, простудные заболевания, наличие профвредностей у матери, а также нехорошая экологическая обстановка. Причем в десяти-двадцати процентах случаев пролапс митрального клапана ребенок наследует от матери, а в одной трети случаев в семьях пациентов с пролапсом выявляются случаи психосоматических заболеваний и соединительнотканной дисплазии у близких родственников.

Кроме того, дисплазия соединительной ткани часто сопровождается развитием миксоматозной трансформации створок митрального клапана, обычно связанной с нарушением строения коллагеновых волокон (чаще всего по третьему типу). В результате этого из-за чрезмерного накопления кислых мукополисахаридов формируется пролиферация ткани створок клапана, часто клапанного кольца и хорд, в результате чего проявляется эффект пролабирования.

Пролапс митрального клапана, возникающий в качестве вторичной проблемы, часто является спутником или осложнением какого-либо заболевания. При этом стоит отметить, что вторичный пролапс митрального клапана, как, впрочем, и первичный, обычно формируется при наличии исходной неполноценности соединительной ткани. Очень часто такой симптом идет в составе некоторых наследственных заболеваний, таких как:

  • эластическая псевдоксантома;
  • несовершенный остеогенез;
  • врождённая контрактурная арахнодактилия.

А также сопровождает:

  • эндокринные проблемы и нарушения обмена веществ;
  • приобретённый миксоматоз;
  • синдромы Марфана и Элерса-Данло-Черногубова;
  • заболевания сердца, например пороки развития, аритмии сердца, кардиомиопатии, ВСД, ревматизм и некоторые другие ревматические и неревматические заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • воспалительные нарушения клапанных структур;
  • нарушения функционирования сердца, сокращения миокарда и сосочковых мышц;
  • проявление клапанно-желудочковой диспропорции;
  • асинхронию деятельности различных отделов сердца.

В формировании симптоматики пролапса митрального клапана в обязательном порядке участвует нарушение или изменение функционального состояния вегетативной нервной системы. Также может иметь значение и нарушение метаболизма, нарушение обмена веществ, недостаток минералов и микроэлементов, например ионов магния.

Неполноценность структуры и функционала клапанного аппарата сердца обычно вызывает различные нарушения. Чаще всего это проявляется тем, что в момент систолического сокращения сердечной мышцы левого желудочка створки митрального клапана прогибаются в полость левого предсердия. При этом провисание свободной части створок, характеризующееся неполным их смыканием в момент систолического сокращения, при выслушивании проявляется изолированными мезосистолическими щелчками, которые возникают вследствие повышенного натяжения хорд.

Недостаточное смыкание створок митрального клапана или их расхождение в момент систолического сокращения проявляется систолическими шумами различной интенсивности, которые формируются из-за возникновения обратного тока (регургитации) крови. Что же касается изменений на подклапанном уровне, характеризующихся удлинением хорд, а также изменением контрактильной способности сосочковых мышц, то они обычно формируют причину для возникновения и усиления регургитации крови в области митрального клапана.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector