3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Опухоли мягких тканей и костей

Тема «опухоли костей и мягких тканей»

Этиология доброкачественных опухолей костей до настоящего времени изучена не до конца. Наиболее часто опухоли костей встречаются в детском и юношеском возрасте. Различают доброкачественные опухоли остеогенного и неостеогенного происхождения.

— Остеосаркома (остеогенная саркома).

— Юкстакортикальная остеосаркома (паростальная остеосаркома).

Остеома. Различают компактные, губчатые и смешанные. Остеомы чаще поражают одну кость, реже встречаются множественные. Локализация — метафизы и диафизы длинных трубчатых костей, в костях свода черепа. Обычно определяются как плотный безболезненный валик. Рентгенологическое изображение отличается четкими контурами. Остеопороз, деструктивные изменения и реакция надкостницы отсутствуют. Показанием к операции являются нарушения функции конечности, большие размеры опухоли, появление болевого компонента. Рецидивов, как правило, не бывает. Остеома не малигнизируется.

Остеоид— остеома. Отличительной особенностью данной опухоли являются сильные ночные боли. На рентгенограммах вокруг опухоли на значительном протяжении определяется склерозиро-вание и утолщение костной ткани. Лечение хирургическое.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль). Опухоль следует расценивать как полузлокачественную, дающую частые рецидивы, малигнизацию и метастазирование. Наиболее частая ее локализация метаэпифизы длинных трубчатых костей (чаще верхний метафиз плечевой кости или дистальный метафиз бедра). Различают две основные формы опухоли — литическую и ячеисто-трабекулярную. Клинически опухоль протекает бессимптомно, обнаруживается часто после возникновения патологического перелома. На рентгенограммах кортикальный слой веретенообразно вздут, зачастую имеется его “прорыв”. Эпифизарный хрящ не страдает даже при обширных поражениях. Лечение хирургическое. При сохранении одной стенки кости производят краевую резекцию и резекцию изнутри; при поражении всего поперечника кости .и прорастании надкостницы — апериостальная сегментарная резекция с замещением дефекта ауто- или консервированным аллотрансплантатом, или билокальным чрезкостным остеосинтезом.

Доброкачественные опухоли неостеогенного происхождения: хондрома, остеохондрома, хондробластома, гемангиома. Лечение гемангиомы включает в себя иммобилизацию пострадавшего органа и лучевую терапию с целью склерозирования. Лечение остальных опухолей неостеогенного происхождения хирургическое.

Злокачественные опухоли костей

Удельный вес первичных злокачественных опухолей костей в структуре онкопатологии незначительный (1,5 на 100 тыс. населения). Однако, в возрасте до 30 лет он составляет 3 на 100 тыс. населения. Этиология до конца не изучена. К предрасполагающим факторам относят травму и ионизирующие излучения. Предопухолевыми заболеваниями следует считать фиброзную дистрофию, хондромы, экзостозы и болезнь Педжета. Наиболее часто поражаются метафизы длинных костей.

Патологическая анатомия. Макроскопически костные саркомы представляют собой образования без капсулы, эластической консистенции с участками распада, обызвествления и реактивного окостенения по периферии. В процессе роста опухоли создаются условия для патологических переломов и распространения на костный мозг. Разрушение надкостницы способствует переходу опухоли на мягкие ткани (мягкотканный компонент). Метастазирование происходит в основном гематогенным путем (чаще в легкие) и лимфогенным. Как и доброкачественные, делятся на остеогенные (80%) и неостеогенного происхождения. Из остеогенных — наиболее распространены: остеогенная саркома, хондросаркома и саркома Юинга. ,

Клиническая картина складывается из триады симптомов: боль в месте поражения, наличие пальпируемой опухоли и нарушение функции конечности. Характерны ночные боли, интенсивность их усиливается с ростом опухоли. Следует отметить, что боль является первым симптомом заболевания. Опухолевый компонент появляется спустя 2—3 месяца и, чаще всего, свидетельствует о переходе опухоли на мягкие ткани. При расположении опухоли в метафизах костей быстро развивается контрактура сустава. В отдельных случаях отмечается высокая температура, гиперемия кожи, ускоренная СОЭ, гипохромная анемия, повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Диагностика злокачественных опухолей костей в основном рентгенологическая, а также цитологическое или гистологическое исследование пунктата (биопсийного материала после нссе-чения). Рентгенологическими симптомами остеосарком являются: остеолиз (очаг деструкции кости с неровными контурами и отсутствием секвестров); остеосклероз, переходящий за пределы кости на мягкие ткани; периостальные реакции с отслойкой и разрывом надкостницы в виде “козырька”. Дополнительную уточняющую информацию можно получить с помощью ангиографии, радионуклидной диагностики (технеций).

Общепринятой классификации по стадиям до настоящего времени нет. Различают локализованные формы остеосарком и диссеминированные — при наличии отдаленных метастазов, независимо от величины опухоли.

Лечение злокачественных опухолей костей в основном хирургическое. Предпочтение в начальных стадиях процесса отдается органосохраняющим операциям с последующей гомо- или аллотрансплантацией. При обширных локализованных опухолях с наличием мягкотканного компонента операцией выбора является ампутация или экзартикуляции конечности.

Лучевая терапия эффективна только в отношении саркомы Юинга и ретикулосарком кости. Большинство остеосарком обладают низкой радиочувствительностью, в связи с чем лучевая терапия в самостоятельном плане не применяется. С аналгезирующей целью гамма-терапия используется у неоперабельных больных.

Химиотерапия в самостоятельном плане малоэффективна. Использование ее как адьювант к хирургическому или лучевому лечению позволяет значительно улучшить отдаленные результаты. Наиболее эффективными являются адриабластин, метотрексат, цисплатин. Использование химиопрепаратов в пред- и послеоперационном периоде позволяет увеличить число органосохраняющих операций. Сочетание лучевой и химиотерапии при саркоме Юинга в 1,5 раза улучшает отдаленные результаты.

Прогноз при чисто хирургическом лечении остеосарком неудовлетворительный. 5-летняя выживаемость составляет 5—30%. Комбинированное лечение позволяет достичь лучших результатов (45—70% при локализованных формах остеосарком).

ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Мягкие ткани оставляют более 2/3 массы тела, однако частота опухолевых заболеваний не превышает 2% от всех злокачественных новообразований. Средний возраст больных составляет 35 лет.

В опухоли мягких тканей включаются: 1) все опухоли, развивающиеся из мезенхимальной ткани, за исключением опухолей костей, опухолей внутренних органов мезенхимного происхождения, опухолей гемопоэтической и ретикуло-эндотелиальной ткани; 2) опухоли периферических нервов.

Опухоли мягких тканей:

— Опухоли с местнодеструирующим ростом

Из доброкачественных следует остановиться на следующих:

Фиброма. Развивается из соединительной ткани любой части тела. Растет медленно, в виде ограниченного узла различной плотности, иногда на ножке, имеет четкие границы, на разрезе серовато-белого цвета. Различают твердые и мягкие фибромы. Лечение оперативное — удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Прогноз удовлетворительный.

Липома. Развивается из жировой ткани, может возникнуть в любой части тела, включая стенки внутренних органов. В 3—4 раза чаще встречается у женщин. Растет медленно, и чаще достигает довольно больших размеров. Имеет мягкую консистенцию, окружена хорошо выраженной капсулой, подвижна по отношению к окружающим тканям, не спаяна с кожей. Иногда встречаются множественные липомы. Лечение оперативное — иссечение опухоли с капсулой. Прогноз благоприятный.

Миома. Развивается из мышечной ткани. Опухоли из гладкой мускулатуры — лейомиомы — наблюдаются редко.

Наиболее часто встречаются опухоли из поперечно-полосатой мускулатуры — рабдомиомы. Клинически представляет новообразование плотноэластичной консистенции, хорошо подвижное, ограниченное от окружающих тканей, расположенное в толще мышц, вблизи крупных сосудов. Растет очень медленно. Не причиняет особых беспокойств больному. Лечение хирургическое — иссечение в пределах здоровых тканей. Прогноз благоприятный. В редких случаях возникает рецидивирование.

Гемангиома. Развивается из сосудов. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы. Возникают преимущественно в детском возрасте. Наиболее часто встречаются гемангиомы кожных покровов. Чаще поражается кожа лица. Опухоль представляет пурпуровые или розовые пятна, несколько возвышающиеся над кожей, может достигать больших размеров, приводя к косметическим и функциональным дефектам. На конечностях чаще всего встречаются гемангиомы подкожной клетчатки и мышц. При сообщении с крупными артериальными сосудами, опухоль пульсирует и над ней иногда появляется шум. Может расти очень быстро. Возможны такие осложнения. как кровотечение, изъязвление и тромбозы. При отсутствии роста опухоли допускается наблюдательная тактика. Применяется криотерапия, электрокоагуляция, введение в толщу опухоли склерозирующих веществ, иногда применяется лучевая терапия или хирургическое лечение. Прогноз благоприятный. В некоторых случаях возникает рецидивирование.

Лимфангиома. Развивается из лимфатических сосудов и в большинстве случаев является врожденным заболеванием. Чаще всего выявляется в раннем возрасте. Растет очень медленно, имеет тенденцию к обратному развитию. Вид лимфагиомы весьма типичен: припухлость больших размеров, синевато-бурая. При пальпации опухоль мягкая и безболезненная. Прощупываются плотные включения. Тяжелое осложнение — воспаление с развитием нагноения. Лечение и прогноз — аналогично при гемангиомах.

Гломусная опухоль. Типичная локализация — ногтевые фаланги пальцев рук, особенно под ногтем — в ногтевом ложе. Важным признаком является их одиночность. Могут быть множественные в одном участке. Самым характерным симптомом является типичный болевой синдром. Боли необычайной силы, жгучие. «зудящие», возникающие при местном давлении на определенный участок еще до того, как становится заметной сама опухоль. Опухоль округлой формы, мягко-эластичной консистенции, кожа над ней нередко синюшная. Лечение хирургическое — иссечение опухоли. Прогноз благоприятный.

Нейрофиброма. Опухоль из клеток нервов. Множественный нейрофиброз носит название болезнь Реклингаузена. Клиника аналогична клинике неврином. Лечение хирургическое — иссечение опухоли. Прогноз — удовлетворительный. Возможно злокачественное перерождение опухоли.

Миксома развивается из остатков примитивной мезенхимы. Имеет вид узлов разной величины, с гладкой поверхностью, плотно-эластичной консистенции, хороню ограниченных, но малоподвижных. Растут медленно, глубоко инфильтрируют подлежащие ткани. Упорно рецидивируют. Приводят к гибели больных вследствие сдавления жизненно важных органов. Лечение — иссечение в пределах здоровых тканей.

Десмоидная опухоль. Опухоль из соединительной ткани. Чаще встречается в прямой мышце живота, поражение обычно одностороннее. Клиническая картина обычно скудная. Пальпаторно определяется опухоль плотной консистенции, безболезненная. Кожа над опухолью, как правило, подвижная. Течение длительное, опухоль постепенно увеличивается в размерах, в запущенных случаях может прорастать кожу и изъязвляться. Часто рецидивирует после иссечения, никогда не метастазирует. Лечение — хирургическое.

Этиология опухолей мягких тканей изучена недостаточно. Около 2/3 опухолей мягких тканей располагаются на конечностях в области больших мышечных массивов. Симптоматика опухолей мягких тканей обычно скудная. Первым симптомом чаще всего является пальпируемая опухоль. Такие симптомы, как изъязвления, отек конечностей, боли, обычно являются поздними. В зависимости от гистологической структуры опухоли имеются некоторые различия в клинических ее проявлениях.

Диагностика. «Сигналами тревоги», при наличии которых должно быть высказано подозрение на саркому мягких тканей являются:

1) наличие постепенно увеличивающегося опухолевидного образования;

2) ограничение подвижности имеющейся опухоли;

3) появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей;

4) возникновение припухлости по истечении промежутка от нескольких недель до 2—3 лет и более после травмы.

Со вспомогательной целью применяются рентгенологические (обзорные рентгенограммы, ангиография, флебография, пневмография, компьютерная томография) методы, УЗИ, термография ядерно-магнитный резонанс.

Окончательный диагноз устанавливается только на основании цитологического (при положительных результатах) и морфологических исследованиях.

Международная классификация по системе TNM применяется только по отношению к злокачественным опухолям.

Т — первичная опухоль

Читать еще:  Острый и хронический миозит

ТО — первичная опухоль не определяется

Т1 — опухоль 5 см или менее в наибольшем измерении

Т2 — опухоль более 5 см, но без поражения костей, магистральных сосудов или нервов

Tх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли

N — регионарные лимфатические узлы

N0 — нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

NI — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах

Nx — недостаточно данных для определения поражения регионарных лимфатических узлов

М — отдаленные метастазы

M0 — нет признаков отдаленных метастазов

М1 — имеются отдаленные метастазы

Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

G — гистологическая градация

GI — высокая степень днфференцировки

G2 — средняя степень днфференцировки

G3-4 — низкая степень дифференцировки или недифференци-

Gx — степень дифференцировки не установлена

Онкологический центр в Москве

(495) 506 61 01

ОПУХОЛИ КОСТЕЙ и МЯГКИХ ТКАНЕЙ — диагностика и лечение в МОСКВЕ

В онкоцентре в Москве Вам предложат помощь в лечении различных онкологических заболеваний, среди которых опухоли костей и мягких тканей.

Опухолью называют патологическое разрастание тканей, которое состоит из клеток, которые имеют особые свойства размножения и дифференцировки.

Главные характеристики опухолей: бесконечность роста; относительная изолированность; развитие метастазов; рост злокачественности; тканевая и клеточная атипия;

Среди причинных факторов опухолей выделяют:

  • определяющие – оказывающие постоянное влияние на организм (наследственный фактор, пол, возраст, этническая раса);
  • внешние (модифицирующие), не влияющие на организм постоянно, такие как: условия труда и отдыха, место проживания, вредные привычки, нарушения в питании, инфекции, курение, производственные вредности, статус репродуктивности, дефекты генетики, геофизические причины, ятрогении.

Опухоли мягких тканей

Мягкими тканями называют все внескелетные неэпителиальные ткани, исключая глиальную ткань, ретикулоэндотелиальную систему и ткани, поддерживающие органы и специфические внутренности. Большей частью опухолей мягких тканей являются саркомы, локализующиеся на конечностях(60%), туловище(15-20 %), голове и шее(5-10%).

Чаще всего встречаются следующие виды опухолей мягких тканей:

  • лимфо — и ангиосаркома;
  • дерматофибросаркома;
  • фибросаркома;
  • синовиальная саркома;
  • липосаркома;
  • рабдомиосаркома;
  • недоброкачественная фиброзная гистиоцитома;
  • саркома Копоши.

Сарком мягких тканей характеризуются следующими чертами:

  • опухоль распространяется по ходу оболочек сосудов и нервов, волокон мышц, фесциальных пластин. Это — одна из основных причин рецидивов после обычного удаления опухоли;
  • отсутствует истинная капсула;
  • метастазы распространяются, в основном, гематогенным способом: в лёгкие, в кости. Печень и регионарные лимфоузллы поражаются только в 20 % случаев.

Клиническая картина определяется локализацией новообразования, гистологической формой, степенью распространения.

На начальных стадиях саркомы мягких тканей развиваются бессимптомно, но у 60 % пациентов появляется опухоль, имеющая вид безболезненного узла или припухлости, что часто может быть единственным симптомом. Пальпацией определяется одиночный узел значительного размера круглой формы с неправильным контуром, упругоэластичной или плотной консистенции; неподвижный, в случае врастания в кость. Лишь для сарком, проросших в кость и сдавливающих нервы, характерна сильная боль.

На поздних стадиях кожа над опухолью становится инфильтрированной, багрово-цианотичной, её температура повышается, изъязвлённые подкожные вены. При закупорке опухолью нервных стволов и крупных артериальных сосудов возможно возникновение парезов или параличей, ишемии конечностей.

Опухоль может иметь мягкую и плотную структуру. Площадь новообразования бывает различной. Консистенция опухолей меняется от каменисто хрящевой к мягко — и тугоэластичной, может быть неравномерной.

Для развитых стадий заболеваний характерны снижение массы тела, интоксикация, лихорадка, возрастающая слабость, анемия.

Первичные опухоли костей образуются достаточно редко и среди других злокачественных новообразований их процент невелик. По статистике первичные опухоли развиваются у женщин – 0.6-0.7, у мужчин – 1 на 100000 населения. Считают, что доброкачественные новообразования костей возникают в 2-2.5 раза реже, чем злокачественные. Такие опухоли чаще всего возникают в молодом и среднем возрасте — от 14 до28 лет. Чаще опухоли возникают в длинных трубчатых костях и костях таза.

Причина возникновения первичных опухолей костей неизвестна. Вторичные новообразования обычно появляются как озлокачествление диспластических процессов (деформирующий остеоз, множественный хондроматоз костей, множественный хондроматоз костей), которые необходимо отнести к предопухолевым заболеваниям. Злокачественные новообразования костей изучены намного хуже, чем другие опухоли. Это объясняется их редкостью, отсутствием в больничных учреждениях страны специализированных отделений, поэтому такие новообразования не учитывают как отдельная нозологическая форма. Самый большой опыт в диагностике и лечении этого заболевания накопили в онкоцентрах Москвы.

Классификация ВОЗ опухолей и опухолеподобных поражений костных тканей:

  • Опухоли костеобразующие: доброкачественные (остеокластома , доброкачественная остеобластокластома; остеоид-остеома), злокачественные (остеогенная саркома — остеосаркома, паростальная остеосаркома- юкстакортикальная остеосаркома).
  • Опухоли хрящеобразующие доброкачественные (хондромиксоидная фиброма, хондробластома -эпифизарная хондробластома, остеохондрома -костно-хрящевой экзостоз, хондрома), злокачественные (мезенхимальная хондросаркома, юкстакортикальная хондросаркома, хондросаркома).
  • Остеокластома (гигантоклеточная опухоль)
  • Ретикулосаркома кости (cаркома Юинга, миелома. лимфосаркома кости. ретикулосаркома кости).
  • Сосудистые опухоли: доброкачественные (гемангиома, гломусная опухоль -гломангиома, лимфангиома), промежуточные (гемангиоперицитома, гемангиоэндотелиома), злокачественные (ангиосаркома).
  • Прочие соединительнотканные опухоли: доброкачественные (липома, десмопластическая фиброма), злокачественные (недифференцированная саркома, злокачественная мезенхимома, липосаркома, фибросаркома).
  • Другие опухоли: нейрофиброма, неврилеммома — шваннома. невринома, хордома, адамантинома длинных костей.
  • . Опухоли неклассифицируемые.
  • . Опухолеподобные поражения (аневризмальная костная киста, солидарная киста, и др.).

Для новообразований костей не выработали единую классификацию по стадиям развития.

Классические симптомы: болевой синдром, пальпируемая опухоль, нарушение функциональности пораженных отделов скелета, неврологические симптомы при локализации опухоли возле крупных нервных стволов, костей черепа, позвоночника.

Боль – это самый ранний симптом опухолей костей, она не прекращаются и в покое, возможные ночные боли, иммобилизация не приносит облегчения. Нарушение функциональности и опухоль, которую можно прощупать – поздние симптомы болезни. При локализации опухоли в краевой доле трубчатых костей происходит развитие контрактуры суставов (затруднённость движений) и атрофии мышц. Если опухоль локализуется в средней доле, то функции суставов нарушаются в меньшей мере. На поздних стадиях опухоль может нарушить функции суставов.

Общие симптомы: интоксикация, лихорадка, снижение массы тела, возрастающая слабость, анемия.

Диагностика опухолей мягких тканей и костей

  • Физикальное исследование: осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация.
  • Лабораторные анализы: крови, мочи и др.
  • Биопсия тканей.
  • Рентгенологические исследования (КТ, рентгенография).
  • КТ даёт информацию о расположении опухоли относительно основных кровеносных сосудов, внутренних органов, нервов и пр., о размерах, метастазах, особенно при опухолях в брюшной и грудной полостях.
  • УЗИ.
  • Позитронно-эмиссионная томография. Использование способности раковых клеток к более раннему поглощению меченых молекул, чем здоровые клетки, даёт возможность выявить самые маленькие злокачественные новообразования в любом месте организма.
  • МРТ. Один из самых информативных методов диагностики, позволяющий различить саркому и доброкачественное новообразование и оценить эффективность хирургического удаления опухоли.
  • Радиоизотопные обследования.

Лечение опухолей мягких тканей и костей

Лечение должно быть обязательно комбинированным или комплексным, так как хирургическое вмешательство осуществляют лишь в случае высокодифференцированных новообразований с возможностью проведения радикальных операций.

Принципы выполнения хирургических операций:

вместе с опухолью необходимо удалить место проведённой биопсии; саркому удаляют, не обнажая её; края удалённых тканей помечают скобами из металла для последующего планирования облучения.

Главные операции при новообразованиях мягких тканей:

  • широкое иссечение – выполняют при небольшой степени злокачественности поверхностных новообразований, удаляя их в пределах анатомической зоны, совместно с псевдокапсулой, отступив от видимых краёв новообразования на 6см и больше;
  • экзартикуляция или ампутация – выполняют при массивных поражениях и невозможности проведения радикального вмешательства или отсутствия положительного итога неоадъювантного лечения;
  • радикальные органосохраняющие вмешательства – показаны при большой степени злокачественности сарком глубокого расположения, удаляются опухоли и близлежащие нормальные ткани с фасциями и неизменёнными близкорасположенными мышцами.

Опухоли костей требуют выполнения следующих оперативных вмешательств:

  • удаление костей и эндопротезирование крупных суставов;
  • органосохраняющие операции, к примеру, при новообразованиях в трубчатых костях, образующих полости;
  • удаление крестца;
  • комбинированные вмешательства при опухолях на грудине и рёбрах;
  • резекция костей таза (к примеру, внутренняя резекция кости таза, межподвздошно-брюшная ампутация);
  • вмешательства на плечевом поясе (резекция 1/3 кости плеча и последующая пластика, межлопаточно-грудная пластика, резекция лопатки и пр.)

Радиотерапия дополняет радикальный метод лечения опухолей. Возможно проведение, как внутреннего (брахиотерапия), так и наружного облучения. При брахитерапии прямо в опухоль вводят радиоактивный препарат, путём направленного действия разрушающий раковые клетки. Этот вид лучевого лечения является самым безопасным для здоровых клеток человека, так как воздействие радиации в этом случае на них минимальное. К примеру, при лечении саркомы Юнга радиотерапия обычно выступает основным способом лечения. Часто радиотерапию применяют для того, чтобы уничтожить раковые клетки, которые могли остаться после нерадикального вмешательства. Кроме этого, радиотерапия даёт значительный эффект для подавления болевых синдромов.

Химиотерапия может являться, как основным, так дополнительным способом при лечении саркомы костей. Чтобы уменьшить хирургическое вмешательство, опухоль уменьшают перед операцией, используя лекарственные препараты. Также химиотерапию делают после проведения операции для предотвращения появления метастазов и уничтожения отдельных раковых клеток. У химиотерапии, как и у радиотерапии, имеется множество побочных эффектов, число которых постоянно уменьшается.

В целом, прогноз при злокачественных новообразованиях мягких тканей неблагоприятный, что объясняется возникновением метастазов на ранних стадиях заболевания. Для пациентов с саркомой мягких тканей IV стадии пятилетняя выживаемость составляет не более 20 %.

При опухолях костей, как и в случаях с другими злокачественными новообразованиями вероятность благоприятного прогноза значительно выше при установлении диагноза на ранних сроках и адекватном лечении. На I и II стадиях опухоли кости пятилетняя выживаемость – около 80 %. Если опухоль обнаружена на поздних стадиях, то пятилетняя выживаемость составляет не больше 10 %.

(495) 506-61-01 срочная организация лечения в клинике

Отделение радионуклидной диагностики в Москве

В онкоцентре SOFIA в Москве проводится онкологическая диагностика инновационным методом однофотонной эмиссионной компьютерной томографии — ОФЭКТ.Подробнее

Отделение химитерапии в Москве

Одним из важных преимуществ онкоклиники SOFIA является исключительное использование международных протоколов при проведении химиотерапии. Подробнее

Отделение радиотерапии в Москве

Отдел лучевого лечения онкоклиники SOFIA оборудован двумя революционно новыми моделями линейных ускорительных установок TrueBeam от производителя VARIAN. Самое современное оснащение позволяют использовать при излечении пациентов новый способ одноразового подвода канцерицидной дозы внутрь опухолевого образования, дающий возможность целиком уничтожить злокачественное новообразование и корни его развития за один сеанс лечения. Подробнее

Опухоли костей ( Новообразования костей )

Опухоли костей – группа злокачественных и доброкачественных новообразований, возникающих из костной либо хрящевой ткани. Чаще в эту группу относят первичные опухоли, но ряд исследователей называет опухолями костей и вторичные процессы, которые развиваются в костях при метастазировании злокачественных новообразований, расположенных в других органах. Для уточнения диагноза используется рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, радионуклидные методы и биопсия тканей. Лечение доброкачественных и первичных злокачественных опухолей костей обычно оперативное. При метастазах чаще используются консервативные методики.

МКБ-10

Общие сведения

Опухоли костей – злокачественное или доброкачественное перерождение костной либо хрящевой ткани. Первичные злокачественные новообразования костей встречаются редко и составляют около 0,2-1% от общего числа опухолей. Вторичные (метастатические) костные опухоли являются распространенным осложнением других злокачественных новообразований, например, рака легких или рака молочной железы. У детей чаще выявляются первичные опухоли костей, у взрослых – вторичные.

Доброкачественные опухоли костей обнаруживаются реже злокачественных. Большинство новообразований локализуется в области трубчатых костей (в 40-70% случаев). Нижние конечности поражаются вдвое чаще верхних. Проксимальная локализация считается прогностически неблагоприятным признаком – такие опухоли протекают более злокачественно и сопровождаются частыми рецидивами. Первый пик заболеваемости приходится на 10-40 лет (в этом периоде чаще развивается саркома Юинга и остеосаркома), второй – на возраст после 60 лет (чаще возникают фибросаркомы, ретикулосаркомы и хондросаркомы). Лечением доброкачественных опухолей костей занимаются ортопеды, травматологи и онкологи, злокачественных – только онкологи.

Доброкачественные опухоли костей

Остеома

Одна из самых благоприятно текущих доброкачественных опухолей костей. Представляет собой нормальную губчатую или компактную кость с элементами перестройки. Чаще остеома выявляется в подростковом и юношеском возрасте. Растет очень медленно, может годами протекать бессимптомно. Обычно локализуется в костях черепа (компактная остеома), плечевых и бедренных костях (смешанные и губчатые остеомы). Единственная опасная локализация – на внутренней пластинке костей черепа, поскольку опухоль может сдавливать мозг, вызывая повышение внутричерепного давления, эпиприпадки, расстройства памяти и головные боли.

Представляет собой неподвижное, гладкое, плотное безболезненное образование. На рентгенограмме костей черепа компактная остеома отображается в виде овального или округлого плотного гомогенного образования с широким основанием, четкими границами и ровными контурами. На рентгенограммах трубчатых костей губчатые и смешанные остеомы выявляются, как образования, имеющие гомогенную структуру и четкие контуры. Лечение – удаление остеомы в сочетании с резекцией прилегающей пластинки. При бессимптомном течении возможно динамическое наблюдение.

Остеоид-остеома

Опухоль кости, состоящая из остеоида, а также незрелой костной ткани. Характерны малые размеры, хорошо заметная зона реактивного костеобразования и четкие границы. Чаще выявляется у молодых мужчин и локализуется в трубчатых костях нижних конечностей, реже – в области плечевых костей, таза, костей запястья и фаланг пальцев. Как правило, проявляется резкими болями, в отдельных случаях возможно бессимптомное течение. На рентгенограммах выявляется в виде овального или округлого дефекта с четкими контурами, окруженного зоной склерозированной ткани. Лечение – резекция вместе с очагом склероза. Прогноз благоприятный.

Остеобластома

Опухоль кости, по строению похожая на остеоид-остеому, но отличающаяся от нее большими размерами. Обычно поражает позвоночник, бедренную, большеберцовую и тазовые кости. Проявляется выраженным болевым синдромом. В случае поверхностного расположения может выявляться атрофия, гиперемия и отек мягких тканей. Рентгенологически определяется овальный или округлый участок остеолиза с нечеткими контурами, окруженный зоной незначительного перифокального склероза. Лечение – резекция вместе со склерозированным участком, расположенным вокруг опухоли. При полном удалении прогноз благоприятный.

Остеохондрома

Другое название этой опухоли — «костно-хрящевой экзостоз», локализуется в зоне хряща длинных трубчатых костей. Состоит из костной основы, покрытой хрящевым покровом. В 30% случаев остеохондрома выявляется в области колена. Может развиваться в проксимальной части плечевой кости, головке малоберцовой кости, позвоночнике и костях таза. Из-за расположения вблизи сустава нередко становится причиной реактивного артрита, нарушения функции конечности. При проведении рентгенографии выявляется четко очерченная бугристая опухоль с негомогенной структурой на широкой ножке. Лечение – резекция, при образовании значительного дефекта – костная пластика. При множественных экзостозах ведется динамическое наблюдение, операция показана при быстром росте или сдавлении соседних анатомических образований. Прогноз благоприятный.

Хондрома

Доброкачественная опухоль кости, развивающаяся из хрящевой ткани. Может быть одиночной либо множественной. Локализуется хондрома в костях стопы и кисти, реже – в ребрах и трубчатых костях. Может располагаться в костномозговом канале (энхондрома) или по наружной поверхности костей (экхондрома). Озлокачествляется в 5-8% случаев. Обычно течет бессимптомно, возможны неинтенсивные боли. На рентгеновских снимках определяется округлый либо овальный очаг деструкции с четкими контурами. Отмечается неравномерное расширение кости, у детей возможна деформация и отставание роста сегмента конечности. Лечение хирургическое: резекция (при необходимости с эндопротезированием или костной пластикой), при поражении костей стопы и кисти иногда требуется ампутация пальцев. Прогноз благоприятный.

Злокачественные опухоли костей

Остеогенная саркома

Опухоль кости, возникающая из костной ткани, склонная к бурному течению, быстрому образованию метастазов. Развивается преимущественно в возрасте 10-30 лет, мужчины страдают вдвое чаще женщин. Обычно локализуется в метаэпифизах костей нижних конечностей, в 50% случаев поражает бедро, затем следуют большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая кости, кости плечевого пояса и таза. На начальных стадиях проявляется тупыми неясными болями. Затем метаэпифизарный конец кости утолщается, ткани становятся пастозными, образуется видимая венозная сеть, формируются контрактуры, боли усиливаются, становятся невыносимыми.

На рентгенограммах бедра, голени и других пораженных костей на начальных стадиях выявляется очаг остеопороза со смазанными контурами. В последующем образуется дефект костной ткани, определяется веретенообразное вздутие надкостницы и игольчатый периостит. Лечение – оперативное удаление опухоли. Раньше применяли ампутации и экзартикуляции, теперь чаще выполняют органосохраняющие операции на фоне пред- и послеоперационной химиотерапии. Дефект кости замещают аллопротезом, имплантатом из металла или пластика. Пятилетняя выживаемость – примерно 70% при локализованных опухолях.

Хондросаркома

Злокачественная опухоль кости, образующаяся из хрящевой ткани. Встречается редко, как правило – у пожилых мужчин. Обычно локализуется в ребрах, костях плечевого пояса, костях таза и проксимальных отделах костей нижних конечностей. В 10-15% образованию хондросаркомы предшествуют экхондромы, энхондромы, остеохондроматоз, солитарные остеохондромы, болезнь Педжета и болезнь Олье.

Проявляется интенсивными болями, затруднением движений в прилегающем суставе и отечностью мягких тканей. При расположении в позвонках развивается пояснично-крестцовый радикулит. Течение обычно медленное. На рентгенограммах обнаруживается очаг деструкции. Кортикальный слой разрушен, периостальные наложения выражены нерезко, имеют вид спикул или козырька. Для уточнения диагноза могут назначаться МРТ, КТ, остеосцинтиграфия, открытая и проникающая игольчатая биопсия. Лечение чаще комплексное – химиохирургическое или радиохирургическое.

Саркома Юинга

Третья по распространенности злокачественная опухоль кости. Чаще поражает дистальные отделы длинных трубчатых костей нижних конечностей, реже выявляется в области костей плечевого пояса, ребер, таза и позвоночника. Описана в 1921 году Джеймсом Юингом. Обычно диагностируется у подростков, мальчики страдают в полтора раза чаще девочек. Является чрезвычайно агрессивной опухолью – еще на этапе постановки диагноза у половины больных обнаруживаются метастазы, выявляемые при помощи обычных методов исследования. Частота микрометастазирования еще выше.

На ранних стадиях проявляется неясными болями, усиливающимися по ночам и не стихающими в покое. В последующем болевой синдром становится интенсивным, нарушает сон, препятствует повседневной активности, вызывает ограничение движений. На поздних стадиях возможны патологические переломы. Характерны также общие симптомы: снижение аппетита, кахексия, повышение температуры, анемия. При осмотре выявляется расширение подкожных вен, пастозность мягких тканей, местная гипертермия и гиперемия.

Для уточнения диагноза может назначаться рентгенография, КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография, ангиография, остеосцинтиграфия, УЗИ, трепанобиопсия, биопсия опухоли, молекулярно-генетическое и иммуногистохимическое исследования. На рентгеновских снимках определяется зона с участками деструкции и остеосклероза. Кортикальный слой нечеткий, расслоен и разволокнен. Выявляется игольчатый периостит и выраженный мягкотканный компонент с однородной структурой.

Лечение – многокомпонентная химиотерапия, лучевая терапия, при возможности осуществляется радикальное удаление опухоли (включая мягкотканный компонент), при этом в последние годы часто применяются органосохраняющие операции. При невозможности удалить новообразование полностью выполняется нерадикальное вмешательство. Все операции проводятся на фоне пред- и послеоперационной лучевой и химиотерапии. Пятилетняя выживаемость при саркоме Юинга – около 50%.

Хирургическое отделение опухолей костей, мягких тканей и кожи

Хирургическое отделение опухолей костей, мягких тканей и кожи НМИЦ онкологии им Н.Н. Петрова объединило в себе передовые технологические и научные тенденции лечения опухолей опорно-двигательного аппарата, внеорганных локализаций и кожи.

Специалистами отделения осуществляется комплексное лечение и своевременная диагностика таких групп заболеваний как:

  • опухоли костей (остеосаркома, хондросаркома, саркома Юинга, гигантоклеточная опухоль кости, хордома и т.д.)
  • опухоли мягких тканей (синовиальная саркома, липосаркома, лейомиосаркома, недифференцированная плеоморфная саркома и т.д.), включая внеорганные забрюшинные саркомы.
  • злокачественные новообразования кожи (меланома, базальноклеточный рак (базалиома), плоскоклеточный рак кожи, болезнь Боуена, карцинома Меркеля, саркома Капоши, карцинома придатков кожи).

Применяемые высокотехнологичные хирургические методы лечения:

— Сохраняющие конечность операции с резекцией костей и одномоментным эндопротезированием и реконструктивной пластикой дефектов.

— Различные варианты обширных межлопаточно-грудных, межподвздошно-брюшных резекций и ампутаций.

— Резекция костей таза с одномоментным эндопротезированием

3D моделирование резекции костей таза с одномоментным эндопротезированием

Рентгенограмма после резекции и эндопротезирования таза

3D моделирование резекции костей таза с одномоментным эндопротезированием

Рентгенограмма после резекции и эндопротезирования таза

Рентгенограмма после эндопротезирования дистальной трети лучевой кости и лучезапястного сустава

Рентгенограмма после эндопротезирования проксимальной трети большеберцовой кости и коленного сустава

Рентгенограмма после резекции и эндопротезирования таза

Рентгенограмма после резекции и эндопротезирования просимльной ½ плечевой кости

  • При злокачественных новообразования кожи:

— Иссечение опухолей кожи с различными видами реконструктивной пластики.

— Иссечение опухолей кожи с применением интраоперационной фотодинамической терапии с гипертермией.

— Изолированная регионарная гипертермическая химиоперфузия конечностей — вариант местной (регионарной) химиотерапии, в результате чего создается высокая концентрация препаратов в месте локализации опухоли, при минимальном всасывании в системный кровоток. Таким образом, появляется возможность максимально агрессивного воздействия на опухоль при минимальной системной токсичности.

— Биопсия сигнальных лимфатических узлов при меланоме — это процедура, в которой выявляют сигнальный лимфатический узел, удаляют его и исследуют на отсутствие метастатического поражения, что позволяет обеспечить наиболее оптимальную дальнейшую тактику лечения.

  • При опухолях мягких тканей:

— Изолированная регионарная гипертермическая химиоперфузия конечностей

— Органосохраняющие операции при опухолях мягких тканей с различными видами пластики (пластика свободным кожным лоскутом, пластика свободным кожно-мышечным лоскутом с использованием микрохирургической техники, кожная пластика на питающей ножке)

— Удаление забрюшинных опухолей с выполнением мультиорганных резекций.

Отличительной особенностью отделения опухолей костей, мягких тканей и кожи НМИЦО им. Н.Н. Петрова является проведение еженедельных мультидисциплинарных консилиумов (MDT – multidisciplinary team – «мультидисциплинарная команда») в составе онкологов-хирургов, лучевых диагностов, химиотерапевтов, радиологов, патоморфологов, где обсуждаются все клинические случаи сарком, решаются вопросы дальнейшего ведения и лечения пациентов столь редкой патологии, что позволяет не только улучшить качество оказываемой помощи, но и значительно ускорить процесс диагностики и лечения.

В рамках НМИЦО им. Н.Н. Петрова осуществляется первичная диагностика опухолей указанных локализаций и оказывается комплексное лечение, включающее неоадъювантную лучевую и химиотерапию, хирургический этап лечения и адъювантную терапию.

Как проходит диагностика и лечение для пациента:

  1. Первичный приём специалиста в клинико-диагностическом центре.
  2. Обследование.
  3. Бесплатное лечение в рамках ОМС или ВМП.
  4. После выписки, согласно стандартам оказания медицинской помощи, пациенты при необходимости направляются к смежным специалистам лучевой терапии, химиотерапии. Тем самым обеспечивается комплексный подход в лечении онкологических заболеваний.
  5. Обеспечивается постоянный контроль за течением болезни путем диспансерного наблюдения.

Хирургическое отделение опухолей костей, мягких тканей и кожи является одним из лидирующих в стране. Врачи отделения обдают богатым опытом диагностики и лечения сарком костей, мягких тканей и злокачественных образований кожи.

Все врачи отделения имеют научные степени и являются членами ведущих медицинских организаций.

Заведующий отделением — Зиновьев Григорий Владимирович, врач-онколог, кандидат медицинских наук

Саркомы костей и мягких тканей

Злокачественные (остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома) и доброкачественные опухоли костей (солитарная или аневризмальная костная киста, фиброзная дисплазия, экзостоз, хондрома, остеоид-остеома и др.).

Остеосаркома – первично злокачественная опухоль костей, которая развивается из примитивных мезенхимальных стволовых клеток, способных дифференцироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткани. Остеосаркома составляет 3% от всех злокачественных опухолей, 50-55% от всех злокачественных опухолей костей у пациентов детского возраста. В настоящее время, при использовании современных методов лечения, общая выживаемость достигает 65-70%.

Опухоли семейства Юинга — это группа опухолей составляет 34-36% от всех злокачественных опухолей костей у детей и включает в себя: саркому Юинга (классический вариант), атипичную саркому Юинга и злокачественные периферические неи?роэктодермальные опухоли (PNET или MPNET), десмопластическую мелко-круглоклеточную опухоль (DSRCT), а также мелко-круглоклеточные синие опухоли (SRBCT или SRCT). Группа опухолей семейства Юинга относятся к агрессивным опухолям, поэтому для их успешного лечения требуется мультимодальная терапия, включающая химиотерапию, хирургию и лучевую терапию (так как эта опухоль радиочувствительна). Для локализованных опухолей главным прогностическим фактором является объем первичной опухоли. В настоящее время, при использовании современных методов лечения, общая выживаемость достигает 65-70%.

Хондросаркома (ХС) и злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) относятся к редким злокачественным опухолям. Хондросаркома относится к хрящеобразующим опухолям и развивается из клеток хрящевого происхождения. Встречается в 7% случаев первичных злокачественных опухолей костей. Злокачественная фиброзная гистиоцитома составляет 3% от всех злокачественных опухолей костей. В настоящее время, при использовании современных методов лечения, общая выживаемость достигает 70%.

Злокачественные и доброкачественные опухоли мягких тканей.

Саркомы мягких тканей (СМТ) представляют cобой гетерогенную группу высоко злокачественных опухолей, исходящих из эмбриональной мезенхимы, значительно чаще встречающихся у детей, составляя 6-8 % всех злокачественных образований детского возраста. У новорожденных и детей моложе 1 года этот вид опухолей наблюдается в 10-12% случаев. Чаще всего, до 50%, рабдомиосаркомы локализуются в области головы и шеи, в области туловища и конечностей в 25- 37% случаев. Саркомы, отличные от РМС, чаще локализуются в области туловища и конечностей. По степени химиочувствительности СМТ делятся на три категории: опухоли с доказанной химиочувствительностью (рабдомиосаркома, недифференцированная саркома, эмбриональная саркома, периферическая нейроэктодермальная опухоль, экстраоссальная саркома Юинга); опухоли с возможной химиочувствительностью (фибросаркома, синовиальная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, недифференцированная липосаркома); опухоли с недоказанной химиочувствительностью (все остальные гистологические варианты сарком мягких тканей). И только персонализированный подход позволяет достичь максимальных результатов в лечении.

Внедрение интенсивной индуктивной ПХТ позволило повысить непосредственную эффективность лечения и достичь операбельности у более 80% детей как с саркомами костей так и саркомами мягких тканей.
Оснащенная наиболее современными оборудованием операционная позволяет выполнять широкий спектр оперативных вмешательств (эндопротезирование, реконструктивные и пластические операции) пациентов как со злокачественными опухолями так и с доброкачественными процессами костей, мягких тканей и кожи (нейрофиброматоз, врожденный гиганский невус, гемангиома, сосудистые мальформации и др.).

Одним из направлений отделения является реабилитация. В настоящее время эффективная реабилитация у детей, перенесших эндопротезирование, является актуальной медико-социальной проблемой. Медицинская реабилитация у данной группы пациентов выступает в качестве основы благоприятного исхода в раннем послеоперационном периоде. Учитывая объем и особенности лечения злокачественных опухолей опорно-двигательного аппарата, первостепенная значимость медицинской реабилитации заключается в достижении максимального положительного результата в кратчайшие сроки. Только своевременные проводимые реабилитационные мероприятия позволяют добиться оптимального восстановления функции пораженного сустава. В НИИ ДОиГ НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина МЗ РФ программа восстановительного лечения детей персонализированная и основана на принципе непрерывности специального лечения. Реабилитация детей соответствует современным мировым рекомендациям с применением высокотехнологичного оборудования. Система индивидуальных реабилитационных мероприятий, базируется на персональных параметрах пациента (возраст, локализация, объем и тактика хирургического лечения) и направленна на оптимальное восстановление функции пораженной конечности после эндопротезирования сустава.

Онкология костей и мягких тканей

Онкология костей и мягких тканей — это злокачественные или доброкачественные новообразования, которые возникают из клеток костной или мышечной ткани. Данные заболевания встречается довольно редко и характерны молодым людям в возрасте 15-20 лет.

Основными характеристиками патологии является автономность развития, агрессивность, высокая вероятность возникновения метастазов. Первичную форму рака обнаружить достаточно сложно, зачастую это происходит случайным образом. В основном к врачу обращаются уже на запущенных стадиях развития заболевания, при возникновении метастазирования.

Процесс развития болезни происходит стремительно, поэтому при малейших подозрениях на наличие онкологии необходимо обращаться к медицинским специалистам за помощью.

Онкология мягких тканей — виды опухолей

Самым распространенным видом онкообразования мягких тканей принято считать саркому. Она локализируется в области конечностей, в меньшей мере на туловище, реже в области шеи и головы.

Среди основных видов опухолевых образований мягких тканей стоит отметить такие:

  • фибросаркома;
  • ангио – и лимфосаркома;
  • липосаркома;
  • фибросаркома;
  • дерматофибросаркома;
  • синовиальная саркома;
  • фиброзная гистиоцитома;
  • рабдомиосаркома;
  • саркома Капоши.

Основными чертами, характеризующими саркому мягких тканей, являются:

  • распространение опухоли по ходу нервов и сосудистых оболочек, мышечных волокон. В результате этого возникают послеоперационные рецидивы;
  • отсутствие истинной капсулы ограничивающей опухоль;
  • распространение метастазов гематогенным способом в кости и легкие.

Симптомы онкологии мягких тканей

Саркомы мягких тканей в начале своего развития не имеют определяющих признаков. Но у половины пациентов появляется опухолевидное образование в виде припухлости или безболезненного узла. Методом пальпации проводится определение одиночного узла увеличенного размера неестественной формы и контуром плотной консистенции. Болевые ощущения характерны саркомам, которые прорастают в кость и сдавливают нервы.

На поздних стадиях онкологии мягких тканей, цвет кожи принимает багровый окрас, наблюдается повышение температуры, под кожей проявляются изъязвленные вены. В случае, когда опухоль закупоривает нервные стволы и крупные сосуды артерий, может возникать паралич или ишемия конечностей.

Структура новообразования может быть, как мягкого характера, так и плотного. Консистенция может изменяться от мягкоэластичной до плотной.

В период развития опухоли у пациента может наблюдаться стремительная потеря веса, интоксикационный синдром, повышенная слабость и ломота.

Рак костей

Данный вид заболевания встречается очень редко. Исходя из статистических данных, рак костей занимает всего 1% от всех онкозаболеваний. Поэтому впервые диагностируется он в большинстве случаев в запущенных стадиях.

Самым распространенным типом рака кости является остеосаркома. Такого рода образование начинает свое развитие из клеток, находящихся в костной ткани.

Рак кости бывает первичного и вторичного характера. Первичный – формируется из костной ткани и встречается реже. Вторичный – метастазы, которые развились из других органов, встречается намного чаще.

Симптомы рака кости

Основными симптомами возникновения опухоли костей являются: резкие болевые ощущения, прощупывание новообразования, функциональное нарушение двигательного аппарата.

Прощупывание опухоли и нарушение функциональности пораженных участков, свидетельствует о запущенном состоянии болезни. Когда опухоль развивается в краевых долях трубчатых костей, может наблюдаться атрофия мышц.

Диагностика

Установление точного диагноза – самый важный этап в дальнейшем процессе лечения и борьбы с заболеванием. Диагностика состоит из обязательного перечня процедур. Среди них:

  • проведение развернутого лабораторного анализа крови;
  • тканевая биопсия;
  • проведение радиоизотопного исследования костей скелета;
  • ультразвуковое исследование;
  • МРТ.

Лечение

Радикальное лечение при таком виде онкологического заболевания проводится достаточно редко, лишь в случаях возникновения высокодифференцированных опухолей. В процессе проведения хирургического вмешательства, удаляется опухоль вместе с местом проведенной биопсии. Наиболее эффективным лечением является комбинированный или комплексный метод.

Проведение химиотерапии может быть, как дополнительным, так и основным методом лечения опухоли костей. С помощью лекарственных препаратов, опухоль уменьшается в размере и следующим этапом проводится ее удаление. Также, химиотерапия способствует уничтожению клеток рака и предотвращает развитие метастазов. Но негативным фактором такого вида лечения считается наличие большого количества побочных эффектов.

Прогноз

При возникновении злокачественного образования в мягких тканях прогноз на выздоровление, как правило, неблагоприятный. Это связано с возможностью возникновения метастазов на раннем периоде развития болезни.

При выявлении злокачественной опухоли кости, прогноз более благоприятный в сравнении с онкологией мягких тканей. Но это лишь в том случае, если заболевание вовремя диагностировано. При запущенности онкологии костей, процент выживаемости невелик.

В любой ситуации, обратиться к лучшим специалистам как можно быстрее является важнейшим шагом для пациентов на любой стадии болезни.

Мы предлагаем лечение онкологии костей и мягких тканей за рубежом при помощи новейших методов и препаратов, в лучших медицинских центрах Израиля, Германии и других стран. Свяжитесь с нами без промедления! Медицинский консультант перезвонит и предоставит подробную информацию по возможностям приезда..

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector